Otroški rak skozi oči strokovnjakov: "Naš cilj ni le pozdraviti bolezen, ampak otroku omogočiti čim bolj kakovostno življenje"

Otroški rak nastane večinoma naključno, zaradi spontanih genetskih sprememb v celici in ni povezan z načinom življenja. Pri približno 10 do 15 % otrok z rakom najdemo genetsko pogojeno nagnjenost, da zbolijo za rakom. Pri večini vzroka za nastanek bolezni ne poznamo in je ni mogoče preprečiti z zdravim načinom življenja. Približno tretjino otroških rakov zajemajo levkemije in limfomi, tretjino tumorji osrednjega živčevja in tretjino ostali solidni tumorji. Otroški raki so v veliki večini zelo agresivne oblike raka, ki se hitro razvijejo in so zaradi te lastnosti tudi zelo občutljivi na zdravljenje.

Danes pozdravimo v Sloveniji več kot 80 % otrok z rakom, vendar obstajajo določene vrste raka, kjer je preživetje kljub napredku izredno slabo. Otroci zdravljenje s kemoterapijo načeloma prenašajo bolje kot odrasli, saj so v osnovi zdravi. Obsevanje pušča trajne in lahko zelo hude posledice, saj otroci še rastejo in se razvijajo. Žal tega načina zdravljenja zaradi resnosti bolezni in odsotnosti drugih načinov zdravljenja zaenkrat ne moremo opustiti. Pri zelo majhnih otrocih obsevanje, npr. glave, zaradi resnih dolgotrajnih posledic na kognitivne funkcije preložimo na poznejši čas, če je mogoče, ali se mu v celoti izognemo. Kot že omenjeno, so posledice onkološkega zdravljenja (kemoterapija, obsevanje, operativno zdravljenje) za otroke, ki še rastejo ter imajo pred seboj veliko let življenja, resnejše. Zaradi zdravljenja so lahko moteni normalna rast in razvoj, delovanje žlez z notranjim izločanjem, srca, ledvic in drugih notranjih organov. Otroci so lahko gibalno ovirani. Pogosteje zbolevajo tudi pozneje za drugimi oblikami raka kot zdravi vrstniki.

V zadnjih desetletjih je področje otroške onkologije doživelo enega največjih uspehov v sodobni medicini. Petletno preživetje otrok z rakom se je z okoli 68 % v osemdesetih letih dvignilo na skoraj 90 %, kar Slovenijo uvršča v sam svetovni vrh. Izboljšanje preživetja je posledica več dejavnikov:

Mednarodno sodelovanje: Ker je rak pri otroku redka bolezen, so onkologi po vsem svetu (vključno s slovenskimi strokovnjaki) združeni v skupine, ki oblikujejo smernice zdravljenja (protokole) in izvajajo raziskave za posamezno vrsto raka. Zlati standard za zdravljenje otroškega raka je zdravljenje po enotnih mednarodnih protokolih.

Ocena tveganja: Z razvojem molekularne biologije in drugih temeljnih ved danes bolje razumemo mehanizme, ki pripeljejo do nastanka raka znotraj tumorske celice. Ta spoznanja vplivajo na to, da v diagnostičnem postopku bolj natančno opredelimo bolezen in ocenimo tveganje za ponovitev. To pa omogoča zdravljenje, ki je prilagojeno posameznemu bolniku.

Pametna zdravila: Tarčna zdravila napadajo izključno rakave celice z določeno napako, pri tem pa prizanašajo zdravim tkivom, kar pomeni manj stranskih učinkov kot klasična kemoterapija. Določene bolezni, npr. infantilni fibrosarkom, so danes ozdravljive s tarčnimi zdravili, brez uporabe kemoterapije. Imunoterapija in celična terapija: CAR-T celična terapija je revolucionarna metoda, pri kateri otroku odvzamejo njegove lastne obrambne celice (T-limfocite), jih v laboratoriju genetsko spremenijo, da prepoznajo rakave celice, in jih vrnejo v telo. Ta pristop je prinesel izjemne uspehe pri otrocih s ponovljenimi ali neodzivnimi oblikami akutne limfoblastne levkemije (ALL). Imunoterapija z uporabo specifičnih protiteles, npr. anti-GD2 pri nevroblastomu, je izboljšala preživetje pri bolezni, ki je bila na začetku tisočletja skoraj neozdravljiva. Napredek v podpornem zdravljenju omogoča uporabo bolj agresivnih in zapletenih terapij, kot je presaditev kostnega mozga.

Preprečevanje stranskih učinkov: Danes otroci zaradi naprednih podpornih zdravil bistveno lažje prenašajo agresivno zdravljenje. Nova zdravila proti slabosti (antiemetiki), sodobni antibiotiki za zaščito pred okužbami ob padcu odpornosti ter uporaba sredstev za zaščito srca pred toksičnostjo kemoterapije so ključno zmanjšali smrtnost med samim potekom zdravljenja. Kakovost življenja po ozdravitvi je danes pomemben vidik zdravljenja, saj se večina otrok z rakom danes pozdravi.

Sodelovanje v mednarodnih raziskavah in zdravljenje po sodobnih protokolih, ki se ga poslužujemo tudi v Sloveniji, natančno razvršča bolnike glede na rezultate molekularno-genetskih, patoloških in slikovnih preiskav v različne skupine tveganja za ponovitev bolezni. Na ta način lahko zmanjšamo posledice zdravljenja pri bolnikih z ugodno prognozo. Pri zelo ogroženih bolnikih uporabimo vsa razpoložljiva sredstva za ozdravitev. Vendar stranske učinke skušamo čim bolj zmanjšati – uporabimo sodobne tehnike obsevalnega zdravljenja ali obsevanje s protoni, da zaščitimo zdrava tkiva, shranjujemo jajčne celice in seme, da ohranimo plodnost, uporabljamo kardioprotektivna sredstva ali nova zdravila (imunoterapijo, celično terapijo, pametna zdravila). Odločitev o načinu zdravljenja je vedno odločitev multidisciplinarnega tima v sodelovanju s starši.

Uspeh zdravljenja se danes ne meri več zgolj z odsotnostjo bolezni (preživetjem), temveč z zdravstvenim, psihološkim in socialnim blagostanjem otroka skozi celotno življenje, ki je pred njim. V proces načrtovanja zdravljenja otroka z rakom danes niso vključeni samo zdravniki specialisti, ampak celoten tim strokovnjakov, ki otroka obravnava celostno. Pomembno vlogo imajo tudi otrokovi starši oziroma otroci, ki so tega zmožni. Najpogosteje se s tem srečujemo pri zdravljenju tumorjev osrednjega živčevja, kjer obsevanje glave pri majhnem otroku lahko povzroči trajne in resne stranske učinke, ki vplivajo na delovanje otroka v vsakodnevnem življenju, kot je npr. skrb zase.

Pri otrocih z možganskimi tumorji je še posebej pomembna nevropsihološka podpora in zgodnja kognitivna rehabilitacija, ki jim pomaga pri uspešni vključitvi v vsakodnevno življenje. Pozni učinki se pogosto pokažejo šele v odrasli dobi (npr. težave s srcem, pljuči, zgodnja menopavza ali neplodnost), zato je ključno doživljenjsko sledenje, ki se pri nas izvaja v posebni ambulanti na Onkološkem inštitutu. Cilj je zaplete prepoznati zgodaj in jih po možnosti odpraviti, ublažiti ali poiskati prilagoditve, ki omogočajo najboljše funkcioniranje z danimi omejitvami. Končni cilj zdravljenja je danes celostna integracija otroka v njegovo okolje, kjer ključno vlogo igrajo tudi podporne nevladne organizacije (npr. Junaki 3. nadstropja), ki spodbujajo druženje otrok in staršev otrok z rakom, izmenjavo izkušenj in destigmatizacijo raka pri otrocih ter smrti.

Cilj dolgoročnega spremljanja in rehabilitacije otroka po onkološkem zdravljenju ni samo, da je otrok zdrav, ampak da lahko razvija svoje potenciale, se uči, igra, povezuje z drugimi, načrtuje prihodnost in živi čim bolj polno življenje med otroštvom, mladostništvom in pozneje odraslostjo. Pomembno je, da v obdobju takoj po zaključenem zdravljenju ne pozabimo na zahtevno izkušnjo, ki jo je otrok prestal, hkrati pa mu omogočimo, da se postopno čim bolj normalno vključuje v vsakdanje življenje. Otroku postopno omogočamo vrnitev v šolo, med vrstnike, h gibanju, igri in dejavnostim, ki jih ima rad – seveda v skladu z njegovimi trenutnimi zmožnostmi. V pomoč mu bo vključujoče okolje, ki postopno prilagaja zahteve in pričakovanja njegovim zmožnostim.

Poleg telesnih posledic je med dolgoročnim spremljanjem treba nameniti pozornost tudi nevidnim posledicam bolezni in zdravljenja – čustvovanju, samopodobi, odnosom, miselnim in učnim sposobnostim, šoli in pozneje poklicni poti ter ustvarjanju družine. Zanje so najbolj ranljivi otroci z možganskimi tumorji, ne smemo pa jih spregledati tudi pri tistih, ki so bili zdravljeni zaradi drugih oblik raka v otroštvu. Pri tem je pomembno, da otroka ne opredeljuje več samo njegova bolezen in da skupaj z njim iščemo poti, kako lahko kljub morebitnim posledicam zdravljenja čim bolj polno sodeluje v življenju. Morebitne težave je pomembno prepoznati čim prej in za iskanje pomoči ni treba čakati, da postanejo velike. Če posamezniki v otrokovi okolici – poleg staršev so to lahko učitelji, vrstniki, trenerji in drugi – opazijo spremembe v njegovem razpoloženju, vedenju, učenju, odnosih ali vsakodnevnem funkcioniranju, je pomembno, da jih nagovorijo. V sodelovanju z zdravstvenim timom lahko težave ovrednotimo in načrtujemo ustrezno pomoč.

Gibanje ima pri otrocih z rakom pomembno vlogo med zdravljenjem in po njem, saj pomaga zmanjševati posledice dolgotrajne telesne neaktivnosti ter ohranjati mišično moč, gibljivost, vzdržljivost, ravnotežje, koordinacijo in funkcionalno mobilnost. Ker je otroštvo obdobje intenzivnega gibalnega razvoja, lahko ustrezno prilagojena telesna dejavnost prispeva tudi k nadaljnjemu razvoju in ohranjanju gibalnih sposobnosti. Poleg telesnih učinkov lahko gibanje zmanjša z rakom povezano utrujenost, izboljša kakovost življenja in psihosocialno počutje ter otroku omogoča večjo samostojnost in vključevanje v igro, vsakodnevne aktivnosti in druženje z vrstniki. Zato je gibanje pomemben del celostne obravnave otroka z rakom, pri čemer mora biti vedno prilagojeno njegovemu zdravstvenemu stanju, fazi zdravljenja in trenutnim zmožnostim.

Naše delo obsega poleg dela na oddelku, raziskovanja in učenja tudi delo v specialistični ambulanti enkrat tedensko. Tam srečujemo otroke/mladostnike, ki so se zdravili zaradi raka in prihajajo na redne kontrolne preglede. Ta del našega delovanja je ključen, ne samo za bolnike, temveč tudi za nas, saj jih spremljamo na njihovi življenjski poti. Velikokrat so to zgodbe o uspehu, ne samo kot ga pojmuje sodobni svet, ampak uspehu prilagoditve na vse dolgoročne posledice in primanjkljaje, ki so nastali v povezavi z zdravljenjem. Starši in otroci večinoma radi prihajajo na kontrole ter z veseljem delijo svoje uspehe in zadovoljstvo z nami.

Otroški rak in smrt sta danes tabu. V svetu, kjer nas žene popolnost, sta bolezen in smrt anomalija, ki jo večina potiska na stran. Večina ljudi ne ve, kako naj se odzove na to temo, ali ob tem čuti stisko in se raje obrne stran. Otroci z rakom in njihove družine so brez izjeme izjemni. Njihova spoznanja so neprecenljiva za vse ljudi, saj lahko pomembno vplivajo na naš vrednostni sistem. Pred časom je pri nas izšla knjiga Pisma Maticu avtorice Doris Kukovičič, ki je mamica otroka, ki je pri nas umrl zaradi raka. Prvoosebna izpoved o doživljanju bolezni, smrti in življenju po izgubi otroka je za naš prostor neprecenljiva. Bolezen in smrt sta del našega življenja. Omenjena knjiga priča, da je možno preživeti tudi bolezen in izgubo otroka ter da so med nami osebe, kot je Doris, ki so zmožne osmisliti naš ponoreli svet.

Kot zaključek bi želeli poudariti, da je pri otroškem raku pomembno gledati dlje od same bolezni in zdravljenja. Naš cilj ni le, da otroka pozdravimo, ampak da mu omogočimo čim bolj kakovostno življenje tudi po tem, ko je zdravljenje končano. To pomeni, da moramo spremljati njegove potrebe skozi različna obdobja odraščanja in mu pomagati tam, kjer se pojavijo težave – pa naj bodo te telesne, psihološke, socialne ali povezane s šolanjem in pozneje zaposlitvijo. Pomembno je, da otroka ne vidimo samo kot nekoga, ki je prebolel raka. Je predvsem otrok oziroma mladostnik, ki ima svoja zanimanja, odnose, želje in načrte. Bolezen je lahko pomemben del njegove življenjske zgodbe, ne sme pa postati njegova celotna identiteta. Mislim, da je prav v tem eden največjih izzivov sodobne otroške onkologije – ne le povečati število otrok, ki jih pozdravimo, ampak zagotoviti, da bodo lahko po zdravljenju čim bolj polno živeli, se razvijali in uresničevali svoje potenciale.