Ehlers-Danlosov sindrom

Lepo pozdravljeni! EDS ali Ehlers Danlosov sindrom je zelo redka bolezen vezivnega tkiva, ki se kaže s povečano gibljivostjo sklepov, povečano elastičnostjo kože in ranljivostjo tkiv. Znaki so močno individualno različni, od komaj zaznavnih spremeb do izrazitih. Bolezen je verjetno dedna, dedovanje pa je zelo zapleteno, nekateri pa razmišljajo, da je vzrok v mutaciji posameznih genov. Koža je lahko prekrita z brazgotinami. posebno nad sklepi (komolci, kolena itd). Včasih se pojavljajo tudi krvavitve. Na vrhu brazgotin se včasih pojavijo manjši, nenevarni kožni tumorji. Že manjše poškodbe lahko povzročijo velike rane, krvavitve pa niso nujno izredno hude. Problem predstavlja, kadar želi kirurg rano oskrbeti s šivanjem, saj se koža trga in tako onemogoča šivanje. Pogosto so tkiva tudi v globini zelo ranljiva. Ti bolniki imajo tudi težave s hrbtenico, pogosto tudi ploska stopala. Včasih so prisotne še težave s prebavili in njihovo povečano nagnjenostjo h krvavitvam, tudi nosečnost in porod so lahko zelo zapleteni. Težave imajo lahko takšni bolniki tudi z očmi. Običajno je trajanje življenja takšnih bolnikov enako dolgo kot je trajanje pri zdravem človeku. Ker veliko grožnjo predstavljajo prav poškodbe, se jim je potrebno izogibati, včasih se svetuje posebna zaščitna obleka. Pri operacijah je potrebna posebna pozornost, saj je nevarnost krvavitev v teh primerih zelo povečana. Specifičnega zdravljenja pa žal ni. Svetujemo tudi genetsko svetovanje staršem in bolnim otrokom, ko bodo zrasli v starše. Želim vam le večer! Marjana Grm